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15 Luglio 2016

Il mio bambino ha episodi di febbre ricorrente con afte linfoadenomegalie: la pfapa

Il mio bambino ha episodi di febbre ricorrente con afte linfoadenomegalie: la pfapa

Con questo acronimo si indicano episodi di febbre periodica con aftosi, adenite e faringite.

QUALI SONO I SINTOMI ?

La sintomatologia è caratterizzata da episodi di febbre alta di pochi giorni di durata che si ripresentano a cadenza di 3-8 settimane con benessere del bambino tra un episodio e l’altro.

COME SI ARRIVA ALLA DIAGNOSI ?

La diagnosi viene effettuata per esclusione e si basa sull’anamnesi caratterizzata dagli episodi ricorrenti di febbre associati a dolore  alla gola e afte caratterizzati da tamponi faringei negativi per strepto e che regrediscono dopo terapia cortisonica.

La patologia ha una evoluzione benigna con una tendenza alla risoluzione spontanea negli anni.

Nei casi piu complessi, che presentano episodi importanti, può essere utile effettuare una risoluzione chirurgica con adenotonsillectomia, che come dimostrato in letteratura, comporta una riduzione significativa degli episodi.

E’ molto utile tenere un diario degli episodi di flogosi ed iperpiressia al fine di un miglior inquadramento.

INFOBOX

  • FEBBRE RICORRENTE OGNI 6-8 SETTIMANE
  • TAMPONE FARINGEO NEGATIVO PER STREPTO
  • AFTE – LINFOADENOPATIE
  • MIGLIORAMENTO DEI SINTOMI DOPO TERAPIA CORTISONICA

E’ possibile frequentare la scuola, effettuare vaccinazioni e attività sportiva.

Non è infettiva.

BIBLIOGRAFIA
  1. Vanoni F, Theodoropoulou K, Hofer M. PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome. Pediatric Rheumatol Online J. 2016;14(1):38.
  2. Kraszweska-Glomba B, Matkowska-Kocjan A, Szenborn L. The pathogenesis of Periodic Fever, Apthous Stomatitis, Pharyngitis and cervical adenitis syndrome: a review of current research. Mediators Infalmm. 2015;2015:563876.